„Ég er að gera þetta fyrir litu krílin sem eru fangar í eigin líkama. Þegar við hlauparar erum komnir á vegginn má segja að við séum fangar eigin hugsana og ég nota þetta því sem innblástur,“ segir Bjarni Sigurðsson en eiginkona hans er með SMA taugahrörnunarsjúkdóminn.

Spinal Muscular Atrophy eða SMA er alvarlegur taugahrörnunarsjúkdómur, sem orsakast af genagalla og lýsir sér með skertum vöðvastyrk þeirra sem haldnir eru honum. Alvarleiki sjúkdómsins er þó mjög einstaklingsbundinn og spannar allt frá því að viðkomandi lætur lífið, skömmu eftir fæðingu, til þess að sjúkdómurinn hefur tiltölulega lítil áhrif á líf viðkomandi. Almennt hefur sjúkdómurinn þó veruleg áhrif til skerðingar lífsgæða þeirra sem honum eru haldnir. Flestir þeirra sem fæðast með sjúkdóminn látast fyrir tveggja ára aldur og mun enginn annar erfðasjúkdómur leggja jafn mörg börn að velli fyrir þann aldur. Um tuttugu manns á Íslandi eru með sjúkdóminn

Á erfitt með að lyfta gosflösku

SMA sjúkdómurinn er greindur í fjóra undirflokka, I, II, III og IV en Kristjana Margrét Harðardóttir, eiginkona Bjarna, er með SMAIII, sem er vægara afbrigði og eru lífslíkur einstaklinga með SMAIII taldar vera óskertar.

Bjarni segir  Kristjönu vera fullkomnlega heilbrigða að öllu leyti fyrir utan skertan vöðvastyrk. „Það virkar allt alveg eðlilega nema að vöðvarnir eru ekki eins sterkir. Hún getur ekki tekið hálfs líters gosflösku og lyft upp fyrir haus,“ segir hann. Þá segir hann Kristjönu geta orðið máttlausa í tvo daga þegar hún fer of geyst í húsverkin. „Karlinn þarf því bara að vera duglegur,“ bætir hann glettinn við.

Kristjana getur staðið í fæturna og gat hún á tímabili gengið. Hún notast við hjólastól í dag þótt hún sé ekki alveg bundin við hann „Hún nær að bjarga sér heima og við erum bara með heimili sérhannað fyrir hana,“ segir hann.

Vongóður um lækningu

Hann segir sjúkdóminn geta verið dauðadóm fyrir þá sem ekki eru með afbrigði II og III. Börn sem eru með SMAI ná ekki háum aldri og nefnir Bjarni að einn ungur íslenskur strákur sé nýfallinn frá. „Börnin þurfa hjálp við öndun og geta ekkert tjáð sig. Þau eru bara fangar í eigin líkama.“ Þá segir bendir hann á heimildarmyndina Stórfljót, sem fjallar um stutta ævi Elvu Bjargar Egilsdóttir. Elva Björg var með SMAI og lést árið 2010. Birgitta Engilberts gerði myndina og var hún lokaverkefni hennar í kvikmyndanámi.

Bjarni er formaður SMA félagsins og segir markmiðið vera að vekja athygli á því og safna fjármunum til þess að verja í rannsóknir. Hann er vongóður um að lækning finnist og nefnir að þrettán rannsóknir séu nú í gangi í Bandaríkjunum en ein þeirra er komin á þriðja stig klínískra prófana. „Einn skemmtilegur strákur sem er með SMAIII og býr í Boston hefur verið í klínískum prófunum. Hann hefur fengið smá styrk í kjölfarið og er sterkari í höndunum,“ segir hann.

Maraþon tekið upp á myndband

Bjarni ætlar að hlaupa 42 kílómetra í Reykjavíkurmaraþoninu til styrktar félagasins og segist hann vera búinn að fá enn fleiri til þess að hlaupa með fyrir málstaðinn. „Það er eitthvað hrikalega spennandi að gerast og alveg þess virði að heita á okkur,“ en þeir fjármunir sem safnast fyrir félagið verða sendir út til Bandaríkjanna til þess að styrkja rannsóknir.

Í fyrra hljóp Bjarni hálft maraþon í Reykjavíkurmaraþoninu með Kristjönu í sporthjólastól en hann er ekki búinn að ákveða hvort hann fari með stólinn á þessu ári. „Núna fékk ég ekki stólinn lánaðan til þess að æfa og hef því ekki alveg ákveðið mig. Ef ég næ hins vegar góðum áheitum og félagið fær yfir hálfa milljón mun ég ekki skorast undan.“

Á síðasta ári var maraþonhlaupið tekið upp á myndband þar sem GPS tæki var sett á hjólastólinn og myndatökumaðurinn hjólaði á milli og tók myndir. Hér að neðan má sjá ævintýrið.

Þeim sem vilja heita á málefnið er bent á hlaupastyrkssíðu Bjarna.